"У мене не згортається кров": як це – жити з гемофілією

Олександр Шміло – один з2569 українців з рідкісним генетичним захворюванням –  гемофілія. Кров при гемофілії не згортається. Без препаратів людина з гемофілією може стати інвалідом через часті крововиливи. Тому Олександру необхідно 2-3 рази робити ін'єкції спеціальних препаратів.

"У дитинстві мене постійно запитували, а чи не заразно це. Або" А що, якщо поріжешся – помреш?". У молодості мене завжди змушували поступатися місцем у транспорті. Я ж не можу сказати, що у мене крововилив в гомілкостопі, я не можу стояти. Ніхто не вірить".

Що таке гемофілія

У мого дядька була гемофілія , і мати , звичайно , знала , що це передається у спадок . Але всі сподівалися , що нас це мине . Як правило , ймовірність того , що дитина буде хвора – 50 на 50. Зазвичай жінки не хворіють на гемофілію , а є носіями захворювання , а хворіють чоловіки .

Гемофилия – наследственное заболевание, и в мире существуют тесты, позволяющие определить его наличие на генетическом уровне. Но диагноз в 80% случаев ставится по факту различных осложнений – гематом, кровотечений.

Для мене жити з гемофілією в дитинстві означало залежати від прикрих випадковостей і , в той же час , дуже хотіти бути як всі . Одного разу я грав в м'яч і впав . В результаті обширний крововилив в колінний суглоб , біль , набряк . Тиждень довелося сидіти вдома , поки набряк потихеньку сходив .

Фото: Д. Павлов

На мені хвороба зупинилася. У мене народився син, і він вже не буде носієм гена гемофілії. Але, якщо б ви знали, скільки було сумнівів, заводити дітей чи ні. Завжди був страх, що буде дівчинка. Особливо в моменти, коли хвороба загострювалася і болі були нестерпні. У такі моменти я навіть уявити не міг, що у мене народитися дочка, а мій онук буде хворий на гемофілію. Я б такого, напевно, не пережив. Адже тоді ми не знали, що будуть такі препарати, як сьогодні. Можливості лікування гемофілії, які були в моїй молодості, і сьогодні – це дві великі різниці. Незважаючи на те, що у мене вже перша група інвалідності, в мої 50 років доступ до сучасних препаратів змінив моє життя.

Як лікуються хворі на гемофілію

Щоб вести нормальний спосіб життя і не допускати внутрішніх кровотеч та інших ускладнень , мені потрібно протягом тижня 2-3 рази внутрішньовенно вводити спеціальні препарати . Вони містять фактор згортання крові , який не виробляє мій організм .

Це профілактичне лікування . Якщо дотримуватися курс у, проблема гемофілії забувається . Я можу жити , як усі . На жаль , у нас можливість профілактичного лікування мають тільки 9 % дорослих і 23 % дітей з гемофілією .

Препараты не выдают на руки. Лекарства можно получить только когда что-то случится – кровотечения, гематомы, необходимость сделать операцию. Но внутреннее кровотечение в сустав приводит к тому, что кровь в нем капсулируется, начинаются воспалительные процессы и со временем сустав повреждается. Без лекарств заболевание приводит к инвалидности уже в детстве.

Жити нормальним життям

Пам'ятаю , в дев'ятому класі на урок фізики до нас прийшли студенти з технікуму щоб запросити нас – майбутніх випускників – вступати до них . Коли вони пішли , наш фізик сказав , що може назвати п'ять учнів , які можуть вступити до технікуму з закритими очима . А потім назвав тих , хто і мріяти про це не може . І назвав моє прізвище .

Фото: Д. Павлов

На роботі теж все було не так уже й просто . П'ять років мене хотіли звільнити , тому що я часто брав лікарняний . Я кажу – я план роблю . Скарги є ? Ні . Так що ви від мене хочете ? " Ти хворієш часто , тебе два тижні на роботі немає " . Одного разу головний інженер вивів мене з себе цими претензіями . Тоді я йому сказав – ось , якщо тебе зараз звільнити , ти підеш і зможеш навіть вантажником працювати , а я можу працювати тільки за фахом . Але з часом всі один до одного притерлися . Потім мене навіть умовляли , щоб я не йшов .

Про ставлення і стереотипи

Зараз багато говорять і пишуть про гемофілію. Але люди живуть своїм життям і мало знають про проблеми , які їх не стосуються безпосередньо .

В детстве меня постоянно спрашивали, не заразно ли это. Или "а что, если порежешься – умрешь?". Есть стереотип, что если порежешь палец, то вся кровь выйдет.  Это не так. Когда порежешь кожу – можно пережать порез, и кровь постепенно остановится. Когда-то на рыбалке я порезал палец руки тростником до кости. Неделю походил с согнутым пальцем. И ничего – заросло, и зашивать не пришлось, остался только шрам.

Гемофілія страшніша внутрішніми кровотечами – їх не перетиснеш , їх не видно . Але болю і незручності від цього менше не стає . В молодості мене завжди змушували поступатися місцем у транспорті . Я ж не можу сказати , що у мене крововилив у гомілкостопі і я не можу стояти . Адже ніхто не вірить , і ти будеш виглядати нерозумно .

Фото: Д. Павлов

Я і громадською діяльністю зайнявся частково для того, щоб спробувати уникнути стереотипів. Ну, і звичайно, коли зрозумів, що у нас насправді є шанс на нормальне життя. Були б тільки сучасні препарати. Спочатку ми створили громадську організацію в Києві. Але незабаром зрозуміли, що ніхто крім нас, пацієнтів, не розуміє, що гемофілія – це проблема. Довелося багато працювати, пояснювати, що є ефективні препарати, яких в Україні чомусь немає. Ми зібралися саме для того, щоб домагатися поліпшення якості лікування. Це виходить, але вкрай повільно.